소아기에 흔한 간질 및 유사 경련발작
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작성자 드림아이 댓글 0건 조회 7,633회 작성일 08-04-23 18:20본문
소아기에 흔한 간질 및 유사 경련발작
간질이란 병적 뇌신경원(간질병소)의 발작적인 과도한 방전으로 인한 만성 반복적 신경장애, 즉 경련, 감각, 정신 및 의식장애증상을 말한다.
20세 이전에 발병하는 경우가 전체의 75%를 차지하며 특히 출생후부터 4세까지 약 30%로 가장 높고 20세가 지나면 발생률은 낮아진다.
소아간질의 약 75%는 원인을 잘 알 수 없는 ‘특발성 간질’에 해당되고 나머지 25% 정도가 출생시 뇌손상, 무산소증, 뇌감염, 뇌기형, 외상 등으로 인한 ‘증후성 간질’이다. 기질적 장애가 없는 특발성 간질이 증후성 간질보다 예후가 좋으며 뇌파검사가 정상으로 나오기도 한다. 그러면 소아기에 흔한 간질로는 어떤 종류가 있으며 그 특징에 대해서 함께 알아보기로 하겠다.
1. 신생아경련
신생아기에 일어나는 경련을 총칭하는데, 신생아의 약 0.5~1%에서 발생한다. 신생아경련은 거의 증후성이다. 따라서 예후가 좋지 않다. 생후 24시간 이내는 산소결핍증이 주된 원인이고, 그 후는 저혈당증과 저칼슘혈증이며, 생후 2주 이후는 감염이나 유전성 대사질환 등의 원인이 많다.
경련양상은 소아에게 흔히 보는 전신강직간대발작(강직은 뻣뻣해지는 것이고 간대는 근육이 떨림이나 경련을 이야기 함)은 거의 볼 수 없고, 가장 흔하게는 비정형적인 발작의 형태로 무호흡, 청색증, 탈력, 수영을 하거나 자전거를 타는 것처럼 보이는 사지의 이상한 운동, 응시, 안구 회전이나 진탕, 침을 흘리거나 이상한 소리를 지르는 것 등의 형태로 나타날 수 있다. 강직이나 간대발작이 나타나는 경우는 예후가 좋지 않다.
2. 영아연축
생후 3~8개월 사이에 나타나며 남아에게 2배 많다. 특발성인 경우는 30%이내이녀 나머지는 증후성에 해당된다. 발작 조절과 지능은 특발성인 경우가 역시 양호하다. 지능 발육 지연의 빈도가 80~90%로 높다. 대개 2~3세가 지나면서 다른 형태의 경련이 나타난다.
경련양상은 갑작스런 근수축으로 머리, 몸통, 사지가 일시에 구부러진다. 발작과 발작 사이에는 자발운동(특정한 반복적인 동작)이나 주위에 대한 반응이 줄어들고 불쾌한 표정을 짓게 된다. 이런 발작은 점차 강도와 빈도가 증가하여 발작이 하루에도 수십회 일어날 수 있습니다. 발작이 있기 전후에 소리를 지르거나 울기도, 때로는 웃기도 합니다.
3. 레녹스-가스토증후군
영아연축보다 발병시기가 늦어, 대개 2~4세 사이에 처음 나타난다. 경련양상은 강직발작이 주된 형태이지만 근육간대, 탈력(갑자기 힘이 빠지면서 고꾸러지는 것), 비정형 결신(멍하니 있는 것) 등이 혼합되어 나타난다. 하루에도 수십 수백회씩 일어날 수 있으며, 자주 넘어지기 때문에 머리나 얼굴 외상에 주위해야한다. 지능발달지체 빈도가 높고 난치성인 경우가 많다.
4. 양성롤란딕 간질(양성 중심-측두엽 소아기 간질)
중심 측두부에 극파를 보이는 양성부분간질로, 흔히 롤란딕 간질이라고 불린다. 소아에게 볼 수 있는 부분간질의 흔한 형태로, 주로 2~14세 사이에 발달장애가 없는 건강한 소아에서 발생하며, 간질의 가족력이 종종 있다.
경련양상으로 발작은 수면 중, 특히 아침에 일어나기 1~2시간 전이나 잠이든 직후에 일어나기 쉬우며, 한쪽 입언지러, 목, 얼굴 등에 국한된 경련과 감각이상을 나타낸다. 나이가 많은 소아일 수록 부위가 작다. 발작시간은 수초 내지 수분이며, 의식 소실이 있기도 하고, 없기도 하다. 하지만 나이가 어릴수록 발작 부위가 넓어서 오랫동안 지속되는 경련이 일어나기 쉽고, 2차적으로 전신화되어 강직간대발작으로 진행되기도 한다. 일반적으로는 치료 예후가 좋으며, 15세 이후로 자연 치유되는 경우가 많다.
5. 후두부에 극파를 보이는 양성부분간질
3~9세경에 많이 나타나는 간질증후로 특발성인 경우가 대부분이다.
경련양상은 후두부에 극파를 보이는 양성부분간질로 약시 또는 환시 등의 시각증상이 발작초기 특징이다. 치료 예후는 양호하며 18세 이후로 자연소실 되는 경우가 많다.
6. 소아결신발작 간질(소발작 간질)
발달장애가 없는 5~10세 사이의 소아에게 주로 나타나는 전형적인 결신발작(잠시 행동을 중지하고 멍하니 정신을 잃는 것)이다. 유전적인 소인이 있고 여아에게 더 흔하게 나타난다.
경련양상은 전조등 없이 2~10초 정도 행동을 멈추고 정신을 놓고는 다시 하던 행동을 계속한다. 의식이 없는 동안은 눈을 크게 뜨고 으시, 눈꺼풀은 깜박이거나 입맛을 다시거나 씹는 모양, 손가락으로 만지작 거리는 운동 등이 나타난다. 아이는 넘어지지 않으며 발작 후 수면은 없다. 발생 횟수가 많을 경우는 하루에 수백번씩 나타날 수도 있다. 뇌파에서는 전형적인 이상파를 볼 수 있으면, 30%에서는 강직간대발작이 동반될 수 있다.
가족력이 없거나 뇌파에 큰 문제가 적고 지능이 정상적인 경우는 예후가 좋아서 완치를 기대할 수 있다.
7. 청소년 근육간대경련 간질
사춘기에 보이는 근육간대경련 간질의 가장 흔한 형태로 비진행성이면서 이 연령에서 20% 정도를 차지한다. 유전적 경향을 가지며 성인 이후로도 지속적으로 나타난다.
경련양상은 사지나 몸통 근육이 갑작스런 불수의적인 수축을 일으키는 것이 특징이다. 전신성으로 나타나기 쉬우며 쓰러지는 경우도 있다. 발작은 1~3초 정도로 잠깐 동안 나타나며 발작 후 졸음은 없다. 이른 아침에 나타나는 경우가 많으며 뇌파에 특징적인 소견이 있다. 양방에서는 평생 항경련제를 복용해야 한다고 말할 정도로 예후가 좋지 않다.
이 외에도 대발작(의식을 잃고 넘어져서 강직과 근간대가 나타나며 소리를 지르고 입에 거품을 문다. 발작 후 수면에 빠지는 일반적으로 떠올리는 간질), 탈력발작 등 다양한 형태로 나타나는데 뇌파상의 문제를 분명히 가지고 있는 경우, 특발성 보다는 증후성인 경우, 그리고 발달장애를 가진 경우가 예후가 더 좋지 않다. 또한 전신적이고, 강직과 경련을 함께 동반하며, 의식 소실이 자주 있고, 발작 후 수면 등의 증상이 있는 것은 역시 예후가 좋지 않다.
다음은 간질은 아니지만 유사하게 경련발작을 일으키는 경우로서 보통은 만 5세 이후로는 증상이 나타나지 않고 자연 소실된다. 하지만 열성경련은 경우에 따라 간질로 발전되는 경우가 있으므로 열성경련을 했다면 반드시 진찰 후 적절한 치료를 해주는 것이 좋다.
열성경련
열성경련은 3개월 내지 5세 사이의 비열성 경련(열이 동반되지 않은 경련)의 경험이 없는 영유아에서 중추신경(뇌성마비 등) 이상 없이 열과 동반되어 발생하는 경련으로, 모든 소아의 약 5% 내외가 경험한다.
보통은 체온이 갑자기 상승할 때 일어나는데, 약 70%는 감기가 발열의 원인이며 편도염, 중이염, 인두염 그밖에 위장염, 돌발진 등도 원인이 될 수 있습니다. 그리고 열성경련은 유전성 경향이 있어 가족 중 60~70%가 열성경련을 경험한다고 합니다.
경련양상은 대부분 전신 강직 간대 발작(온몸이 뻣뻣하게 굳고 근육이 떨리는 발작)인데, 처음에는 울다가 정신을 잃으면서 뭄이 굳어지고 호흡이 중단되기도 하며, 또 토하거나 소변을 보고 이후 발작을 일으킨 후 수면에 들어가기도 합니다. 보통은 15분 이내에 그칩니다. 연령은 18개월에서 22개월 사이에 발생하는 경우가 가장 많으며, 5세 이후에는 드물지요. 여아보다는 남아에게 흔하고, 경련 후 특별한 이상 소견은 없고, 열이 내린 후 7~10일이 지나면 뇌파도 정상이 됩니다.
호흡정지발작
소아의 5%에서 보이며 생후 24개월까지 흔히 보이며 만 4~5세가 지나면 자연히 없어진다. 울다가 갑자기 소리를 그치고 숨을 쉬지 않는데 30초 정도면 회복된다. 소수에서는 호흡을 정지하는 기간이 길어 의식을 잃거나 경련을 일으키기도 하지만, 뇌파는 정상이고 경련성 질환은 아니다. 아이는 호흡 정지 발작으로 주위 어른들을 조종하려하기도 하지만 부모는 아이의 발작에 관심을 두기보다는 아동이 느끼는 불안이나 좌절감을 이해하도록 한다.
분노발작
18개월~3세 사이의 아동에게 많은데, 자기 마음대로 하고 싶은 생각과 어린 나이로 퇴행하고 싶은 욕구사이에 갈등과 분노가 생겨 발생한다.
소리를 지르고 뒹굴며 울고불고 난리를 피우다가 바닥에 드러눕거나 머리를 박는 등의 행동을 한다. 심하면 잠깐 호흡정지발작처럼 숨을 멈추고 의식을 잠깐 잃기도 한다. 부모는 아이의 갈등은 이해하자만 그 표현 방법은 인정할 수 없다는 태도를 취해야 한다. 특히, 부모 스스로가 화가 났을 때 분노를 즉각적으로 표현하고 이성을 잃지 않도록 좋은 본보기를 보여야 한다.
간질이란 병적 뇌신경원(간질병소)의 발작적인 과도한 방전으로 인한 만성 반복적 신경장애, 즉 경련, 감각, 정신 및 의식장애증상을 말한다.
20세 이전에 발병하는 경우가 전체의 75%를 차지하며 특히 출생후부터 4세까지 약 30%로 가장 높고 20세가 지나면 발생률은 낮아진다.
소아간질의 약 75%는 원인을 잘 알 수 없는 ‘특발성 간질’에 해당되고 나머지 25% 정도가 출생시 뇌손상, 무산소증, 뇌감염, 뇌기형, 외상 등으로 인한 ‘증후성 간질’이다. 기질적 장애가 없는 특발성 간질이 증후성 간질보다 예후가 좋으며 뇌파검사가 정상으로 나오기도 한다. 그러면 소아기에 흔한 간질로는 어떤 종류가 있으며 그 특징에 대해서 함께 알아보기로 하겠다.
1. 신생아경련
신생아기에 일어나는 경련을 총칭하는데, 신생아의 약 0.5~1%에서 발생한다. 신생아경련은 거의 증후성이다. 따라서 예후가 좋지 않다. 생후 24시간 이내는 산소결핍증이 주된 원인이고, 그 후는 저혈당증과 저칼슘혈증이며, 생후 2주 이후는 감염이나 유전성 대사질환 등의 원인이 많다.
경련양상은 소아에게 흔히 보는 전신강직간대발작(강직은 뻣뻣해지는 것이고 간대는 근육이 떨림이나 경련을 이야기 함)은 거의 볼 수 없고, 가장 흔하게는 비정형적인 발작의 형태로 무호흡, 청색증, 탈력, 수영을 하거나 자전거를 타는 것처럼 보이는 사지의 이상한 운동, 응시, 안구 회전이나 진탕, 침을 흘리거나 이상한 소리를 지르는 것 등의 형태로 나타날 수 있다. 강직이나 간대발작이 나타나는 경우는 예후가 좋지 않다.
2. 영아연축
생후 3~8개월 사이에 나타나며 남아에게 2배 많다. 특발성인 경우는 30%이내이녀 나머지는 증후성에 해당된다. 발작 조절과 지능은 특발성인 경우가 역시 양호하다. 지능 발육 지연의 빈도가 80~90%로 높다. 대개 2~3세가 지나면서 다른 형태의 경련이 나타난다.
경련양상은 갑작스런 근수축으로 머리, 몸통, 사지가 일시에 구부러진다. 발작과 발작 사이에는 자발운동(특정한 반복적인 동작)이나 주위에 대한 반응이 줄어들고 불쾌한 표정을 짓게 된다. 이런 발작은 점차 강도와 빈도가 증가하여 발작이 하루에도 수십회 일어날 수 있습니다. 발작이 있기 전후에 소리를 지르거나 울기도, 때로는 웃기도 합니다.
3. 레녹스-가스토증후군
영아연축보다 발병시기가 늦어, 대개 2~4세 사이에 처음 나타난다. 경련양상은 강직발작이 주된 형태이지만 근육간대, 탈력(갑자기 힘이 빠지면서 고꾸러지는 것), 비정형 결신(멍하니 있는 것) 등이 혼합되어 나타난다. 하루에도 수십 수백회씩 일어날 수 있으며, 자주 넘어지기 때문에 머리나 얼굴 외상에 주위해야한다. 지능발달지체 빈도가 높고 난치성인 경우가 많다.
4. 양성롤란딕 간질(양성 중심-측두엽 소아기 간질)
중심 측두부에 극파를 보이는 양성부분간질로, 흔히 롤란딕 간질이라고 불린다. 소아에게 볼 수 있는 부분간질의 흔한 형태로, 주로 2~14세 사이에 발달장애가 없는 건강한 소아에서 발생하며, 간질의 가족력이 종종 있다.
경련양상으로 발작은 수면 중, 특히 아침에 일어나기 1~2시간 전이나 잠이든 직후에 일어나기 쉬우며, 한쪽 입언지러, 목, 얼굴 등에 국한된 경련과 감각이상을 나타낸다. 나이가 많은 소아일 수록 부위가 작다. 발작시간은 수초 내지 수분이며, 의식 소실이 있기도 하고, 없기도 하다. 하지만 나이가 어릴수록 발작 부위가 넓어서 오랫동안 지속되는 경련이 일어나기 쉽고, 2차적으로 전신화되어 강직간대발작으로 진행되기도 한다. 일반적으로는 치료 예후가 좋으며, 15세 이후로 자연 치유되는 경우가 많다.
5. 후두부에 극파를 보이는 양성부분간질
3~9세경에 많이 나타나는 간질증후로 특발성인 경우가 대부분이다.
경련양상은 후두부에 극파를 보이는 양성부분간질로 약시 또는 환시 등의 시각증상이 발작초기 특징이다. 치료 예후는 양호하며 18세 이후로 자연소실 되는 경우가 많다.
6. 소아결신발작 간질(소발작 간질)
발달장애가 없는 5~10세 사이의 소아에게 주로 나타나는 전형적인 결신발작(잠시 행동을 중지하고 멍하니 정신을 잃는 것)이다. 유전적인 소인이 있고 여아에게 더 흔하게 나타난다.
경련양상은 전조등 없이 2~10초 정도 행동을 멈추고 정신을 놓고는 다시 하던 행동을 계속한다. 의식이 없는 동안은 눈을 크게 뜨고 으시, 눈꺼풀은 깜박이거나 입맛을 다시거나 씹는 모양, 손가락으로 만지작 거리는 운동 등이 나타난다. 아이는 넘어지지 않으며 발작 후 수면은 없다. 발생 횟수가 많을 경우는 하루에 수백번씩 나타날 수도 있다. 뇌파에서는 전형적인 이상파를 볼 수 있으면, 30%에서는 강직간대발작이 동반될 수 있다.
가족력이 없거나 뇌파에 큰 문제가 적고 지능이 정상적인 경우는 예후가 좋아서 완치를 기대할 수 있다.
7. 청소년 근육간대경련 간질
사춘기에 보이는 근육간대경련 간질의 가장 흔한 형태로 비진행성이면서 이 연령에서 20% 정도를 차지한다. 유전적 경향을 가지며 성인 이후로도 지속적으로 나타난다.
경련양상은 사지나 몸통 근육이 갑작스런 불수의적인 수축을 일으키는 것이 특징이다. 전신성으로 나타나기 쉬우며 쓰러지는 경우도 있다. 발작은 1~3초 정도로 잠깐 동안 나타나며 발작 후 졸음은 없다. 이른 아침에 나타나는 경우가 많으며 뇌파에 특징적인 소견이 있다. 양방에서는 평생 항경련제를 복용해야 한다고 말할 정도로 예후가 좋지 않다.
이 외에도 대발작(의식을 잃고 넘어져서 강직과 근간대가 나타나며 소리를 지르고 입에 거품을 문다. 발작 후 수면에 빠지는 일반적으로 떠올리는 간질), 탈력발작 등 다양한 형태로 나타나는데 뇌파상의 문제를 분명히 가지고 있는 경우, 특발성 보다는 증후성인 경우, 그리고 발달장애를 가진 경우가 예후가 더 좋지 않다. 또한 전신적이고, 강직과 경련을 함께 동반하며, 의식 소실이 자주 있고, 발작 후 수면 등의 증상이 있는 것은 역시 예후가 좋지 않다.
다음은 간질은 아니지만 유사하게 경련발작을 일으키는 경우로서 보통은 만 5세 이후로는 증상이 나타나지 않고 자연 소실된다. 하지만 열성경련은 경우에 따라 간질로 발전되는 경우가 있으므로 열성경련을 했다면 반드시 진찰 후 적절한 치료를 해주는 것이 좋다.
열성경련
열성경련은 3개월 내지 5세 사이의 비열성 경련(열이 동반되지 않은 경련)의 경험이 없는 영유아에서 중추신경(뇌성마비 등) 이상 없이 열과 동반되어 발생하는 경련으로, 모든 소아의 약 5% 내외가 경험한다.
보통은 체온이 갑자기 상승할 때 일어나는데, 약 70%는 감기가 발열의 원인이며 편도염, 중이염, 인두염 그밖에 위장염, 돌발진 등도 원인이 될 수 있습니다. 그리고 열성경련은 유전성 경향이 있어 가족 중 60~70%가 열성경련을 경험한다고 합니다.
경련양상은 대부분 전신 강직 간대 발작(온몸이 뻣뻣하게 굳고 근육이 떨리는 발작)인데, 처음에는 울다가 정신을 잃으면서 뭄이 굳어지고 호흡이 중단되기도 하며, 또 토하거나 소변을 보고 이후 발작을 일으킨 후 수면에 들어가기도 합니다. 보통은 15분 이내에 그칩니다. 연령은 18개월에서 22개월 사이에 발생하는 경우가 가장 많으며, 5세 이후에는 드물지요. 여아보다는 남아에게 흔하고, 경련 후 특별한 이상 소견은 없고, 열이 내린 후 7~10일이 지나면 뇌파도 정상이 됩니다.
호흡정지발작
소아의 5%에서 보이며 생후 24개월까지 흔히 보이며 만 4~5세가 지나면 자연히 없어진다. 울다가 갑자기 소리를 그치고 숨을 쉬지 않는데 30초 정도면 회복된다. 소수에서는 호흡을 정지하는 기간이 길어 의식을 잃거나 경련을 일으키기도 하지만, 뇌파는 정상이고 경련성 질환은 아니다. 아이는 호흡 정지 발작으로 주위 어른들을 조종하려하기도 하지만 부모는 아이의 발작에 관심을 두기보다는 아동이 느끼는 불안이나 좌절감을 이해하도록 한다.
분노발작
18개월~3세 사이의 아동에게 많은데, 자기 마음대로 하고 싶은 생각과 어린 나이로 퇴행하고 싶은 욕구사이에 갈등과 분노가 생겨 발생한다.
소리를 지르고 뒹굴며 울고불고 난리를 피우다가 바닥에 드러눕거나 머리를 박는 등의 행동을 한다. 심하면 잠깐 호흡정지발작처럼 숨을 멈추고 의식을 잠깐 잃기도 한다. 부모는 아이의 갈등은 이해하자만 그 표현 방법은 인정할 수 없다는 태도를 취해야 한다. 특히, 부모 스스로가 화가 났을 때 분노를 즉각적으로 표현하고 이성을 잃지 않도록 좋은 본보기를 보여야 한다.
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